Cancro dell’esofago

Il cancro dell’esofago o carcinoma esofageo è una neoplasia (o tumore) di carattere maligno, che colpisce l’esofago e rappresenta la stragrande maggioranza dei tumori dell’esofago.

Infatti, tra i tumori dell’esofago distinguiamo tumori benigni e tumori maligni (appunto il cancro dell’esofago), ma i tumori benigni dell’esofago rappresentano appena dallo 0,5 al 4% circa di tutti i tumori esofagei).

Disegno schematico di una esofagoscopia per la ricerca di un cancro all'esofago

Eziologia

Per quanto riguarda l’eziologia del cancro dell’esofago o carcinoma esofageo, esistono diversi fattori di rischio che possono contribuire ad aumentare il rischio d’insorgenza di questa neoplasia.

Tra i fattori di rischio ricordiamo: l’abuso di alcool, la stenosi da caustici, il deficit di vitamine (in particolare vitamine A, C e B2), l’obesità, la dieta ipercalorica e iperlipidica, l’esposizione a radiazioni, l’infezione da HPV, le nitrosammine.

Sono fattori di rischio, e che quindi aumentano il rischio d’insorgenza del cancro dell’esofago, anche alcune patologie dell’esofago, quali la sindrome di Plummer-Vinson (o disfagia sideropenica), i diverticoli, l’acalasia esofagea e la malattia da reflusso gastroesofageo; in quest’ultimo caso, si ha la trasformazione dell’epitelio squamoso pluristratificato dell’esofago in metaplasia intestinale (o esofago di Barrett) che aumenta fino a 30 volte il rischio d’insorgenza dell’adenocarcinoma, la tipologia più diffusa di cancro dell’esofago.

Epidemiologia

Il cancro dell’esofago è diffuso in tutto il mondo e l’incidenza media è di circa 15 casi ogni 100.000 abitanti. L’incidenza più alta si riscontra nei paesi asiatici, ma anche nei paesi africani vi è un’incidenza abbastanza alta. In Europa i paesi più interessati dal cancro dell’esofago sono in ordine di incidenza il Regno Unito, l’Olanda e l’Irlanda, con un’incidenza di circa 6 casi ogni 100.000 abitanti.

In Italia la parte più colpita è il Nord-Est del paese, e l’incidenza è attorno ai 2 casi ogni 100.000 abitanti.

Il cancro dell’esofago colpisce maggiormente il sesso maschile, che rappresenta circa il 70% del totale dei pazienti affetti.

Il tasso di incidenza è pressoché simile nei pazienti fino a 50 anni di età. Dopo i 50 anni di età l’incidenza tende ad aumentare fino a raggiungere un picco tra i 70 e gli 80 anni di età.

Il tipo istologico di cancro dell’esofago più diffuso oggigiorno nei paesi sviluppati è l’adenocarcinoma (tutt’oggi in costante aumento), mentre il carcinoma squamocellulare, che un tempo era il più diffuso, tende a diminuire di incidenza. Tuttavia, in alcuni paesi come la Cina la tendenza è invertita, trovando il carcinoma squamocellulare a costituire circa l’80% dei casi totali di cancro dell’esofago.

Istotipi del cancro dell’esofago

Nell’ambito dell’anatomia patologica, si distinguono essenzialmente due tipi di cancro dell’esofago:

  • l’adenocarcinoma, che deriva dall’epitelio cilindrico tipico della metaplasia intestinale (o esofago di Barrett) e che generalmente interessa il terzo inferiore dell’esofago;
  • il carcinoma squamocellulare, che origina a partire dall’epitelio squamoso pluristratificato del terzo superiore o del terzo medio dell’esofago e si può presentare in forma ulcerata, infiltrante o vegetante.

Quadro clinico: sintomatologia

Il sintomo patognomonico del cancro dell’esofago è la disfagia ingravescente, dapprima verso i cibi solidi e poi anche verso i cibi liquidi; altri sintomi caratteristici sono la scialorrea, l’odinofagia, l’anoressia, il calo ponderale (cioè la perdita di peso), la pirosi, il dolore toracico retrosternale irradiato alla schiena, la tosse e l’ematemesi (cioè l’emissione di sangue con il vomito) che a lungo andare può portare ad un’anemia sideropenica da stillicidio.

Si possono riscontrare anche episodi di rigurgito e vomito, con possibile rischio di instaurare un pericoloso quadro di polmonite ab ingestis in seguito all’aspirazione nelle vie aeree inferiori del materiale emesso.

Stadiazione TNM del cancro dell’esofago

La stadiazione del cancro dell’esofago è fondamentale per poi poter scegliere la migliore terapia medica o chirurgica in base allo stadio di gravità del cancro stesso e disporre di adeguati dati prognostici.

La stadiazione TNM di riferimento per il cancro dell’esofago differenzia i tumori dell’esofago per istotipo (squamoso/adenocarcinoma), localizzazione (superiore/medio/inferiore per il carcinoma squamoso) e per grado di differenziazione (squamoso/adenocarcinoma), con classificazioni prognostiche suddivise in stadio clinico dopo staging diagnostico, stadio patologico all’intervento di resezione esofagea e stadio chirurgico post trattamento neoadiuvante.

Essa attribuisce ai tre parametri T (Tumor), N (Nodes) ed M (Metastasis) – e anche a un quarto parametro G che indica il grado istologico di differenziazione – diversi valori secondo il seguente schema:

Tumore primitivo (T)

  • TX: la presenza di tumore primitivo non può essere accertata, e può essere utile ripetere o variare gli esami diagnostici
  • T0: non evidenza di tumore primitivo
  • Tis: carcinoma in situ/displasia di alto grado (HGD)
  • T1: il tumore invade la mucosa o la lamina propria o la muscolaris mucosae o la sottomucosa
    • T1a: il tumore invade la mucosa o la lamina propria o la muscolaris mucosae
    • T1b: il tumore invade la sottomucosa
  • T2: il tumore invade la muscolaris propria
  • T3: il tumore invade l’avventizia
  • T4: il tumore invade le strutture adiacenti
    • T4a: il tumore invade la pleura, il pericardio, la vena azygos, il diaframma o il peritoneo
    • T4b: il tumore invade altre strutture adiacenti come l’aorta, i corpi vertebrali o le vie aeree (bronchi, trachea)

Linfonodi regionali (N)

Indipendentemente dalla sede del tumore primitivo, i linfonodi regionali sono quelli inclusi nell’area di drenaggio linfatico dell’esofageo comprendente i linfonodi dell’asse celiaco e i linfonodi paraesofagei delcollo, ma non i linfonodi sovraclavicolari.

  • NX: la presenza di metastasi ai linfonodi regionali non può essere accertata
  • N0: non evidenza di metastasi ai linfonodi regionali
  • N1: metastasi in 1 o 2 linfonodi regionali
  • N2: metastasi in 3-6 linfonodi regionali
  • N3: metastasi in ≥7 linfonodi regionali

Metastasi a distanza (M)

  • Mx: la presenza di metastasi a distanza non può essere accertata
  • M0: non evidenza di metastasi a distanza
  • M1: metastasi a distanza

Grado istologico

  • Gx: il grado tumorale non può essere accertato
  • G1: tumore ben differenziato
  • G2: tumore moderatamente differenziato
  • G3: tumore scarsamente differenziato, indifferenziato

I vari tipi di stadiazione TNM di gravità possono variare da uno stadio 0 a uno stadio IV, in base ai parametri qui sopra descritti.

Diagnosi

Il sospetto diagnostico va sempre posto nel momento in cui si riscontra la sintomatologia specifica.

La certezza diagnostica si otterrà all’esecuzione di una biopsia, eseguita in esofagoscopia.

Per valutare la stadiazione del cancro dell’esofago saranno necessari ulteriori esami, quali la tomografia assiale computerizzata (TC o TAC), l’ecoendoscopia e la PET-TAC combinata.

Le metastasi si localizzano principalmente al fegato, alle pleure e ai polmoni.

Trattamento o terapia

Dopo un accurato studio del tumore, si può scegliere tra diverse terapie mediche e chirurgiche in base alle condizioni generali del paziente e allo stadio della neoplasia. Queste terapie consistono in:

  • Ablazione per via endoscopica (nel caso di lesioni in sito o mucose)
  • Chemioterapia e/o radioterapia
  • Chirurgia di resezione e ricostruzione del tratto alimentare
  • Terapia palliativa
    • Posizionamento di protesi
    • Dilatazioni pneumatiche
    • Laser terapia

Prognosi

La prognosi del cancro dell’esofago dipende sostanzialmente dall’estensione della massa tumorale, dalla sua aggressività e dalla risposta alla terapia. Ad ogni modo, ancor oggi la sua prognosi non è molto esaltante.

La sopravvivenza a 5 anni per il paziente affetto da cancro dell’esofago localizzato è del 37%, per il paziente affetto da cancro dell’esofago con diffusione loco-regionale è del 18%, per il paziente affetto da cancro dell’esofago con metastasi a distanza è del 3%.

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